相關(guān)報告顯示， 顱咽管瘤的發(fā)病率北美地區(qū)約為0.13/10萬；歐洲人顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率為2.7%-4.9%。中國顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率3.5%-5%，其中兒童為5%，成人為3.5%。

　　顱咽管瘤是發(fā)生在顱內(nèi)鞍上區(qū)累及下丘腦的良性腫瘤，手術(shù)切除后可達(dá)到完全性治愈。但是由于腫瘤多是侵蝕垂體柄、漏斗、灰結(jié)節(jié)、乳頭體和視交叉等下丘腦結(jié)構(gòu)，使手術(shù)切除腫瘤困難，術(shù)后下丘腦損害合并癥如：尿崩癥、高熱和昏迷等，嚴(yán)重影響病人愈后，因之對顱咽管瘤的治療效果是神經(jīng)外科水平的標(biāo)志之一。

　　顱咽管瘤的治療，其療效與手術(shù)方法、腫瘤切除率、術(shù)中下丘腦神經(jīng)結(jié)構(gòu)的保護(hù)密切相關(guān)。

　　過去多采取部分切除顱咽管瘤，再結(jié)合外放療來延緩病情的發(fā)展。但部分切除顱咽管瘤沒有肯定的療效，并可使手術(shù)區(qū)解剖結(jié)構(gòu)紊亂和腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)粘連，使二次手術(shù)困難，于是人們開始探索積極的腫瘤全切除術(shù)，其可達(dá)到完全治愈的效果。

　　但目前來看，全切除還存在困難，究其原因：1.腫瘤鈣化堅硬較大；2.腫瘤與下丘腦結(jié)構(gòu)或穿通動脈粘連；3.腫瘤囊壁薄不能與周圍結(jié)構(gòu)分離；4.手術(shù)視野限制未能見到殘留腫瘤，術(shù)后影像檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤未能全切。

　　采用全切除術(shù)仍有腫瘤細(xì)胞殘留的可能，而且手術(shù)過程如果腫瘤細(xì)胞移位生長，或是腫瘤與第三腦室底無蛛網(wǎng)膜分隔并在下丘腦呈侵潤性生長，術(shù)后患者可能會復(fù)發(fā)率，隨訪手術(shù)后10年內(nèi)的患者，仍有10%腫瘤復(fù)發(fā)率。

　　當(dāng)然，隨著技術(shù)進(jìn)步，患者全切除術(shù)后死亡率在不斷下降。從文獻(xiàn)資料來看，顱咽管瘤全切除的術(shù)后死亡率由1990年以前的20%，下降到1995年的10%以下，到2000年術(shù)后死亡率為5%以下。

　　在顱咽管瘤治療中，下丘腦神經(jīng)結(jié)構(gòu)和功能的保護(hù)是關(guān)鍵，可有效防治術(shù)后并發(fā)癥。

　　臨床數(shù)據(jù)顯示，約50%～80%的患者全切除術(shù)后可發(fā)生術(shù)后下丘腦和垂體功能障礙并發(fā)癥。包括：手術(shù)早期神經(jīng)垂體并發(fā)癥有抗利尿激素（ADH）缺乏引起的尿崩癥（DI），患者主要表現(xiàn)為口渴、多飲和多尿；抗利尿激素分泌異常綜合征（SIADH），患者除有多飲和多尿外，以低血鈉為特征，嚴(yán)重時引起腦水腫，患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和抽搐，即腦耗鹽綜合征（CWS）。還有視上垂體束、視上核和室旁核損傷，患者覓水功能障礙，無口渴感。血鈉升高，全身乏力和輕度尿崩癥，也稱腦鹽潴留綜合征（CSRS），等等。

　　通過術(shù)中保護(hù)下丘腦的顯微穿通動脈，對維護(hù)下丘腦的功能和防止這些術(shù)后并發(fā)癥十分重要。臨床上，依椐顱咽管瘤的發(fā)生部位將其分為下丘腦下型和下丘腦上型。對下丘腦下型的腫瘤，多采取縱裂前入路，對后者手術(shù)多采取翼點(diǎn)、額下和經(jīng)蝶竇入路，利用神經(jīng)血管間隙切除腫瘤，能從多個方位顯露腫瘤，但術(shù)中操做使血管神經(jīng)損傷和血管痙攣的危險性增加。

　　此外，腺垂體前葉激素缺乏是顱咽管瘤切除術(shù)后需長期治療的并發(fā)癥，治療方法包括發(fā)育呆小和遲緩兒童的生長素（GH）的代替治療；雄性、雌性激素缺乏引起的性發(fā)育障礙患者的性腺激素的代替治療，及其下丘腦功能低下的糖皮質(zhì)激素代替治療和甲狀腺功能低下的甲狀腺素的代替治療。雖然已有多種人工合成激素代替下丘腦和垂體激素的治療，但下丘腦和垂體激素的功能并不僅僅是單純給予激素代替方法，而是系統(tǒng)、全面的生理和臨床治療。

　　從臨場術(shù)后隨訪資料來看，青春發(fā)育前的患者，下丘腦功能受累不嚴(yán)重，在腫瘤全切除后下丘腦得到良好保護(hù)者，患者仍可恢復(fù)身體生長和性功能發(fā)育。

　　作者簡介：

　　顧建文：著名腦外科專家，博士導(dǎo)師，解放軍第306醫(yī)院院長，主任醫(yī)師，全軍神經(jīng)外科副主委，中華醫(yī)學(xué)會理事。

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